Прысталiчча

Газета Минского района

Есть, чтобы существовать



 Большинство из нас в гастрономическом смысле свободные люди. Мы с вами едим все, что хотим. Никогда не меряем, не взвешиваем, не считаем. При редком генетическом заболевании – фенилкетонурии – все иначе. Здесь действует правило «Я могу съесть столько, сколько можно, а не столько, сколько хочется». Тем более, когда разрешенные продукты на вес золота. Корреспондент газеты «Прысталічча» решила разобраться, есть ли у «пациентов с пеленок» шанс качественно и безопасно питаться в своей стране.

«Мама, у нас хлеб закончился. Надо опять в Польшу ехать», – просит 13-летняя Даша. И мама едет. Заодно покупает макароны, муку, рис, печенье и многое другое. Может показаться, что речь идет о каком-то голодном крае, но все на протяжении десятилетий происходило в Беларуси с людьми, у которых при рождении была обнаружена фенилкетонурия (ФКУ). ФКУ-наследственное генетическое заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина..

 

Выявление диагноза

По статистике, в Беларуси на шесть тысяч новорожденных у одного выявляется ФКУ. Сегодня в нашей стране этим недугом страдают около 1000 человек. У фенилкетонурии много форм протекания. Есть классическая, легкая и тяжелая. Существует определенное количество мутаций – на их основе можно определить будущую форму болезни на протяжении всей жизни.

У нас в стране для выявления пациентов с фенилкетонурией проводится неонатальный скрининг новорожденных. Примерно на третий-пятый день жизни новорожденному делаются скрининговые пробы. В случае положительного теста результаты сообщаются родителям. Диагностирование и подтверждение диагноза осуществляется на базе Республиканского научно-практического центра «Мать и дитя».

 

Когда нельзя употреблять 98% продуктов

Стоит отметить, что внешне люди с ФКУ ничем не отличаются от остальных при соответствующем лечении, различие только в питании. Но это отличие кардинальное. Почти 98% всех продуктов, которые употребляют обычные люди, для людей с этим диагнозом –яд.

Фенилкетонурия – непереносимость белка. Пациенты с данным диагнозом могут употреблять только определенное количество белка, который находится во всех продуктах питания животного происхождения. Запрещены все молочные, мясные и рыбные продукты. Также нельзя употреблять хлебобулочные изделия, макароны и рис. Разрешены овощи, исключая бобовые, и фрукты. По сути, ребенок привязан в пищевой цепочке к каким-то пяти овощам…

Всю историю с диетой красной нитью пронизывает порошок – аминокислотная смесь, благодаря которому вкупе с диетой организм остается абсолютно здоровым. Пожизненная диетотерапия заключается в двух составляющих: употреблении аминокислотной смеси и употреблении низкобелковых продуктов.

Сегодня аминокислотные смеси предоставляют пациентам только до 18 лет. Есть страны, в которых обеспечение такими смесями пожизненно. Данный вопрос может решиться и у нас в стране: он на проработке в правительстве. К слову, одна банка смеси стоит 150$. В месяц взрослому человеку нужно шесть таких банок.

 

Что будет без аминокислотной смеси

– Родители особенных детей после 18 лет сражаются с ветряными мельницами. Если первый год без аминокислотной смеси изменения незаметны, то на второй все развивается очень быстро. В итоге 38-летний мужчина приходит к уровню развития шестилетнего ребенка, – рассказывает Галина Шевчук, председатель Белорусского общественного объединения (БРОО) помощи больным фенилкетонурией. – Феланин отравляет организм, головной мозг, нервную систему. Без лечения у молодого человека развиваются психоневрологические отклонения, и он начинает деградировать.

С девушками еще сложнее. Диетотерапия для них обязательна даже при легком течении болезни, особенно в случае, если она планирует родить ребенка. Без аминокислотных смесей девушка не может выносить здоровый плод. По законодательству смеси назначаются ей с момента наступления беременности, но это не даст ровным счетом ничего, если до этого не было лечения.

 

Диапазон продуктов сегодня

Белорусские общественные объединения помощи больным ФКУ сотрудничают со многими организациями, в частности с ОАО «Оршанский мясоконсервный комбинат», УП «Унитехпром БГУ», который разработал специальную муку. Благодаря этому у людей с ФКУ диапазон еды стал шире. Производятся исключительно целевые закупки: собирается общий заказ, а позже продукцию развозят по адресам, в случае с ОАО «Оршанский мясоконсервный комбинат», или общественные объединения забирают общий заказ и отправляют по почте.

Примечательно, что хлебобулочные изделия белорусы с ФКУ употребляют только на основе крахмала: кукурузного, картофельного, пшеничного. Из этого делается мука, а далее хлебобулочные и кондитерские, макаронные изделия. Кстати, ОАО «Кондитерская фабрика «Слодыч» выпекает специальное печенье – оно есть в свободной продаже.

Председатель Белорусского республиканского общественного объединения помощи детям больным фенилкетонурией «Будущее без границ» Артюх Юлия Анатольевна  рассказала:

– Тесное взаимодействие Белорусского республиканского общественного объединения помощи детям больным фенилкетонурией «Будущее без границ» с Министерством здравоохранения РБ, Министерством образования РБ и Палатой представителей Национального собрания РБ позволило сделать важные шаги в организации питания детей с ФКУ. Был подписан приказ Министерства здравоохранения РБ от 14 июля 2017 года №793 «О некоторых вопросах организации питания детей с фенилкетонурией», что позволило наладить прием пищи за пределами дома.  Так же с 2017 года велась работа с РУП «Институт мясо-молочной промышленности» по разработке рецептур мясорастительных сосисок. Сейчас эту продукцию успешно реализует ОАО «Оршанский мясоконсервный комбинат». С 2018 года совместно с НПЦ НАН Беларуси по продовольствию ведется работа по разработке линейки низкобелковых продуктов. Разработчики подошли к вопросу глобально. В программе исследования участвовали родители детей с ФКУ и сами дети. Для разработки собственной рецептуры был проведен анализ импортных экземпляров продуктов. Для организации производства НПЦ НАН Беларуси по продовольствию использовал свои площади на опытном участке в г.Марьина Горка для создания цеха по производству низкобелковых продуктов. Взаимодействие с Государственным таможенным комитетом позволило заказывать продукты из-за границы с освобождением от уплаты таможенных платежей Указ Президента Республики Беларусь от 21 июля 2014 года № 360  «О перемещении через таможенную границу Евразийского экономического союза в Республике Беларусь товаров для личного пользования». Списки пациентов с ФКУ подают учреждения здравоохранения в органы таможенного контроля, где данные пациента заносят в базу. При получении посылки со специальными продуктами сотрудники таможни видят, что человек имеет льготы.

 

На всем пути работы с вопросами по фенилкетонурии поддерживает председатель Постоянной комиссии по здравохранению, физической культуре, семейной и молодежной политике Национального собрания Республики Беларусь Людмила Эдуардовна Макарина-Кибак.

Новые возможности

В августе текущее года в Марьиной Горке открылось опытное производство Научно-практического центра Национальной академии наук Беларуси по продовольствию. На производстве планируется выпускать 12 позиций: четыре вида макаронных изделий, безбелковые мучные смеси для выпечки кексов и печенья, низкобелковые смеси для картофельного пюре и клецок, каши с яблоком и изюмом, а также кукурузную и гречневую каши. Помимо этого, на предприятии открыт новый цех по производству бутилированной воды для детского питания.

– На сегодня данная продукция в больше части импортируется из-за рубежа. Отечественная продукция по качеству ни в чем не уступает импортным аналогам, а по ценам более доступна\\\\\\\\», – говорит заместитель генерального директора НПЦ НАН Беларуси по продовольствию Александр Шепшелев. – Вопросы обеспечения питанием людей, больных фенилкетонурией, в республике неоднократно поднимались на различных совещаниях в Министерстве антимонопольного регулирования и торговли, Администрации Президента, Совете Министров Республики Беларусь и др. На мероприятиях подчеркивалась необходимость обеспечения больных фенилкетонурией необходимым ассортиментом специализированной пищевой продукции с учетом аналогичного опыта других стран.

По словам Александра Анатольевича, актуальность создания производства продуктов питания для людей с ФКУ была обусловлена рядом обстоятельств. Во-первых, достаточно небольшим количеством населения, страдающего таким заболеванием в республике, что делало заведомо убыточным организацию такого производства на действующих мощностях крупных предприятий. Во-вторых, низкая насыщенность рынка продукцией отечественного производства и, соответственно, высокая стоимость зарубежной продукции. Кроме того, актуальность обусловлена необходимостью обеспечения всех групп населения страны полноценным качественным питанием.

– Мощность созданного цеха позволяет удовлетворить полностью потребность в данной продукции отечественного рынка, а также обеспечивать ее поставку за рубеж. В настоящее время перед производством стоит задача по продвижению выпускаемой продукции как на внутренний рынок, так и на рынки зарубежных стран, – резюмирует Александр Шепшелев.

По словам председателя БРОО помощи детям больным  фенилкетонурией «Будущее без границ» Юлии Артюх, в решении проблем пациентов с ФКУ  организовано межведомственное взаимодействие:

– Если я скажу, что сейчас у людей с ФКУ плохое положение в стране, это будет неправда. Пять лет кропотливой работы плечом к плечу с парламентариями и белорусскими ведомствами дали огромные результаты. Да, возникают точечные проблемы с организацией питания в школах, садах, но они решаются на местном уровне в интересах ребенка.

Нельзя не отметить, что нынешняя ситуация со специальными продуктами питания для людей с ФКУ гораздо лучше, нежели пять лет назад. Нерешенным вопросом остается доступность аминокислотных смесей для людей старше 18 лет. Диетотерапия не может быть качественной без лечебного питания.

Если у Вас возникли вопросы по этой теме, то связывайтесь с Юлией Артюх по телефону +375 29 314 49 60.

 

Елизавета МАЗУРЧИК

Оставить комментарий: